Болести на нервниот систем (Неврологија)

ШТО САКАМ ДА ЗНАМ ЗА: МУЛТИПЛА СКЛЕРОЗА И ДЕМИЕЛИНИЗАЦИСКИ БОЛЕСТИ

6 декември
10:55 pm

**Д-р Драган Цибрев, MSc**
ЈЗУ УК за Неврологија

**Спец. Д-р Џошкун Н. ЌЕРАЛА, Невролог**
ЈЗУ УК за Неврологија

Што е мултиплата склероза ?

Мултиплата склероза е хронична воспалителна болест на централниот нервен систем, дефинирана како болест на демиелинизација, т.е. проследена со губење на нормалниот миелин во повеќе зони од централниот нервен систем (вклучително и рбетниот мозок), која е доживотна состојба и која води до значителна онеспособеност кај луѓето што ја имаат. Истата се пројавува со пројавува со нагли (акутни) симптоми, кои може да ги засегаат сетилото за вид, осетот на кожата, чувството на снага во рацете и нозете, можноста за одење и одржување на баланс, а на долг рок води до влошување на различни невролошки функции.

Какви се симптомите на болеста мултипла склероза ?

Луѓето со мултипла склероза доживуваат брза појава на еден или повеќе симптоми поврзани со сетилото за вид, осетот на кожата, чувство на слабост, појава на вртоглавици, отежнато и неспретно одење со едната нога, слабост во двете нозе, отежнато изговарање, а во поретки случаи, можни се и други симптоми кои потекнуваат од централниот нервен систем. Симптомите се влошуваат во рок од неколку часа до неколку денови, по што се стабилизираат и постепено се повлекуваат. Симптомите може да се повлечат целосно или делумно, а процесот на заздравување трае до 6 месеци. Карактеристично е дека овие “напади“ може да се повторат, со истите или пак со различни симптоми, кои стручно се обележуваат како “релапси“ на болеста. Еден дел од пациентите покажуваат бавно влошување на болеста, без честа појава на јасни “релапси“.

Покрај горенаведеното, со текот на времето можни се влошувања на претходно постоечките симптоми, кои може да покажат бавно, но упорно влошување. Луѓето со мултипла склероза се чувствителни на високи надворешни температури, но и при состојби на покачена телесна температура, а во тие услови може да се потенцираат веќе повлечени симптоми. Состојбата прогредира, со отежнато извршување на активностите во секојдневието, а после некое време и со влошување на план на одење и подвижност.

Пациентите со мултипла склероза доживуваат и општи, хронични, конститутивни симптоми, од кои најчесто се пријавува дека чувствуваат замор, исцрпеност на телесен план, а со текот на времето, и на мисловен план, со потешкотии во концентрацијата.

Што е потребно за да се открие оваа болест ?

Оваа болест се “открива“, т.е. дијагностицира со помош на повеќе прегледи и неопходни испитувања. Овој процес е воден од страна на специјалист невролог, и може да се започне доколку постои сомнение за ваква болест. Од страна на пациентот е потребно да се обават повеќе испитувања, за кои е потребно крв од вена, снимање со нуклеарна магнетна резонанца (со траење до 40-тина минути), снимање со различни електрофизиолошки методи (сензорни евоцирани потенцијали, визуелни евоцирани потенцијали), како и примерок од цереброспиналната течност, која се добива преку постапка на лумбална пункција. За целите на последното, пациентот се задржува болнички услови, каде што се изведува оваа процедура и се врши постпроцедуралното следење на пациентот, со траење до неколку дена. Покрај горенаведените постапки, добиените резултати може и да не донесат сигурен заклучок, па во секој случај во дијагностиката се вклучува и следењето на состојбата на пациентот, со можност и за повторување на некои од горенаведените постапки.

Во текот на овој процес потребно е да се разјасни дали симптомите кај пациентот се должат на оваа болест или пак на други болести кои може да ги предизвикаат тие симптоми. Постојат и гранични форми на оваа болест, кои имаат подобра прогноза, како и пациенти кои се дојдени со таканаречени “случајни“ наоди од снимање кое е направено поради друга причина која не е поврзана со оваа болест. Овие дилеми се расчистуваат со повторувани прегледи, следење, како и повторување на некои дијагностички постапки, а понекогаш потребни се месеци за да се дојде до точна дијагноза.

Дали се лекува оваа болест ?

Мултиплата склероза е болест која трае и остава последици до крајот на животот. До сега не се откриени “лекарства“ или “терапија“ кои може да ја спречат или пак да ја прекинат нејзината активност во целост. По поставување на дијагноза, болеста се лекува со адресирање на симптомите, со терапија која го модифицира текот на болеста (disease modifying therapy), со правилно информирање за болеста и адресирање на последиците од болеста. Целта на лекувањето е да се подобри фунцкионалноста на пациентот и долгорочната прогноза. Доколку се работи за акутно влошување на симптомите и “релапс“ на болеста, тогаш постои стандардна терапија која има за цел да го намали траењето на влошените симптоми. Терапијата која влијае на текот на болеста има за цел да ја намали честотата на влошувањата на оваа болест, а денес постојат повеќе тераписки избори со различни профили на несакани ефекти кои нудат избор за лекарот и пациентот. Последиците од болеста треба да се третираат со соодветни мерки, како на пример мерки за физикална рехабилитација кај пациенти кои имаат симптоми на слабост или неспретност, окупациона терапија за прилагодување на активностите според можностите на пациентот, користење помагала за подвижност, како и фармаколошки опции за проблеми со вкочанетост, заморливост и одење.

Товарот од болеста може да се ублажи и доколку пациентот е правилно информиран и насочен и кон преземање на општи мерки за своето здравје. Хроничните болести ги исцрпуваат резервите на организмот и органските системи кои ги напаѓаат, па затоа мерките кои се насочени кон промоција на личното здравје и подобрување на физиолошките резерви може да го ублажат товарот од оваа болест. Под вакви мерки се вбројуваат правилна исхрана, одржана физичка активност и редовното спиење.

Што можам да очекувам доколку ми рекле дека ја имам оваа болест ?

По поставување на дијагнозата за оваа болест, потребно е време за проценка на таканаречениот “клинички фенотип“ на болеста, т.е. како ќе биде нејзиниот тек во наредните години, како и проценка на толерабилноста и одговорот кон терапијата. Општо, пациентите каде што симптомите не се повлекуваат целосно, или кои имаат почести напади на болеста имаат потежок тек на болеста. Прогнозата зависи и од клиничкиот фенотип, како и од возраста на пациентот, па така пациентите со примарно прогресивна болест можеби и ќе немаат чести напади на болеста, но покажуваат влошување кое станува јасно во текот на една или две години, па често имаат и полоша прогноза од пациентите со “релапсно-ремитентна“ форма.

Оваа болест не е “генетска“, а постои само мала група на пациенти кои покажуваат “наследни компоненти“ (<10%). За истата не е очекувано да се пренесе на потомството, а репродуктивниот потенцијал на пациентите е зачуван. Сепак, постојат тераписки избори кои како несакан ефект може да влијаат врз плодноста/здравјето на фетусот, па затоа истото треба да се адресира од страна на специјалист.

Оваа болест поставува физички ограничувања кои на почетокот и не мора да се изразени, па можно е истото да се потцени. Иако најголемиот дел од пациентите во текот на првите десет години од дијагнозата се во можност да одат, после дваесет години значително мал дел продолжуваат да одат без помагало. Прифаќањето на овие очекувања може да имаат различна важност, во зависност и од возраста на пациентот, и истите да влијаат на планирањето на своето образование, работа и семејство. Навигирањето низ овој процес може да биде проблематично, имајќи предвид дека некои од овие одлуки се дефинирачки за животот на пациентот.

Живеењето со оваа болест може да воведе и предизвици на работното место, управувањето со возила и други аспекти кои повлекуваат одоговорности. Пристапот во овие случаи треба да биде секогаш индивидуализиран, па така потребно е да се направат прилагодби во работните задачи според можностите на пациентот. Во други инстанци можни се и промени на работното место во рамки на ист работодавач, со цел да се добие работна позиција која ќе одговара на можностите на пациентот, а притоа истиот да може да продолжи професионално да се реализира. На долг рок еден дел од пациентите трајно ќе ја загубат својата работоспособност, а во тој случај потребно е да бидат информирани за нивните права и надоместоци кои произлегуваат од законите.

За крај, постојат и здруженија и институции кои постојат за пациентите со мултипла склероза. Истите даваат значителен извор на “безбедна мрежа“ на луѓе кои живеат со овој проблем или пак работат со истиот. Овие здруженија претставуваат значителен извор на информации, можност за заедничко лобирање, дружење, но и можност да се возврати и да се солидаризира со луѓето кои живеат со овој проблем.

После следниот дел од текстот се наоѓаат и корисни линкови за заинтересираните.

За тие што сакаат да дознаат повеќе:

Демиелинизациски болести се нарушувања каде што главна одлика е губиток на изолациската супстанца на самите нерви во централниот нервен систем. Самиот назив го користи терминот – миелин, супстанца која ги обвиткува продолжетоците на телото на нервите (наречени аксони). Со распоредувањето на оваа обвивка, нервното влакно постигнува побрз пренос на акциските потенцијали, а исто така останува изолирано од локалните електромагнетни влијанија. Оваа обвивка заедно со нервното влакно делуваат како функционална целина до тој степен што самиот миелин е нужен за нормален развој. Миелинот се инсталира во нервното ткиво најинтензивно во првите 2 години, додека процесот продолжува да трае и до 4-тата декада од животот, но со намален интензитет. Миелинските обвивки се оддржуваат од страна на посебни клетки во телото во текот на целиот живот. Доколку истите се оштетат од некаква причина, можноста за нивна обнова не е совршена и зависи од возраста на организмот, како и од самата причина за првичното оштетување.

Кога се мисли на демиелинизациски болести, се мисли на болести каде што највпечатливо е засегањето на белата мозочна маса, која се состои од миелинизирани продолжетоци на невроните. Процесите кои ги убиваат невроните неминовно ќе водат и до губиток и на нивните продолжетоци (аксони), а со тоа и до губење на самата обвивка, и истите се разгледуваат во контекст на други заболувања. Демиелинизациските болести се болести каде што како причина за тегобите се откриваат “зони на демиелинизација“, т.е. зони каде што ткивото претрпело губиток (и кај помлади организми) и обнова на миелинската супстанца, типично во белата мозочна маса (вклучително и белата маса на рбетниот столб). Како такви, јасно се разликуваат од болестите со дефектно создавање на миелинот, кои по правило се манифестираат во раната возраст и се целосно различни од класичните демиелинизациски болести. За разлика од овие вродени болести, кај мултиплата склероза и сродните заболувања, пациентите имаат веќе создадено нормален миелин, кој во одредени зони на централниот нервен систем се оштетува, по што следат процесите на “репарација“. Така, за разлика од вродените болести, демиелинизациските болести типично се јавуваат во втората декада или подоцна, а е исклучително ретко ваква болест да се јави кај луѓе кои се после петата декада во животот.

Типичен претставник на овие болести е sclerosis multiplex, т.е. мултиплата склероза. Називот е добиен по карактеристичниот наод што се добива на биопсија кај пациенти кои имале мултипла склероза – наод во прилог на повеќе зони на стврдувања во мозочната маса, т.е. склеротични задебелувања од лузнено ткиво во мозочната маса, па затоа и multiplex во самиот назив. Благодарение на работата на патолозите во 19-тиот век, уште тогаш станало јасно дека овие стврднувања се всушност лузни од повредено мозочно ткиво.

Мултиплата склероза се пројавува како болест која има најчесто “акутна“ појава на симптоми, т.е. со брз развој (во текот на часови и денови), по што настапува период на опоравување, кое не е целосно. Симптомите кои се појавуваат се должат на брзиот развој на зони на демиелинизација во централниот нервен систем. Па така, доколку се развие ваква зона во нервниот сноп кој носи сигнали од мозочната кора до раката и ногата на спротивната страна, тогаш пациентот може да доживее чувство на слабост во раката и ногата. Доколку се развие во зоната под јадрото на петиот кранијален нерв, истата може да предизвика интензивна болка во лицевата половина. Доколку се развие по траекторијата на оптичкиот нерв (нервот кој ги носи информациите од окото до мозокот), тогаш пациентот ќе пријави дека гледа матно со едното око. Широкиот спектар на симптоми се должи на тоа што овие оштетувања ги засегаат нервните влакна на нерви кои вршат специјализирани функции, па така и секој пациент пројавува клиничка слика која е и делумно специфична за него. Сепак, заедничкото е дека се работи за процес кој е воден од имунитетот на самиот организам, се пројавува епизодно, во форма на повреди во белата мозочна маса. Најчесто пријавени симптоми се заматен вид во едното око, појава на дупли слики во видот, намалена осетливост по една телесна половина (со или без чувство како да “лазат“ мравки), намалена снага во левата или десната телесна половина, отежнато изговарање, губиток на прецизни движења во раката итн.

По епизодата настапува период на зацелување на повреденото ткиво, кое оди и со функционално подобрување и ублажување на симптомите, а третманот во тие моменти се иницира за да се ограничи оштетувањето од самиот имун систем. Сепак, повторувањето на овие епизоди е тоа што создава акумулирање на оштетувања во нервниот систем. Ова е во извесен степен поврзано и со самиот имунитет, па пациенти кои се после петтата декада од животот веќе и не доживуваат вакви “епизоди“. Покрај ова, мултиплата склероза покажува и друго лице – пациентите со оваа болест претрпуваат хронични оштетувања и во другите делови од мозокот, кои се иако со многу помал интензитет, стануваат видливи после години болест, и најчесто се поврзуваат со мислењето и вишите невролошки функции. Оваа страна од болеста се смета дека исто така е последица на делувањето на имунитетот во централниот нервен систем, а од поновите сознанија, се истакнува и дека овие пациенти развиваат “агрегации“ од имуни клетки во обвивките на мозокот, нешто што не се очекува кај луѓе кои ја немаат оваа болест.

Имајќи ја предвид “имуната“ етиологија на болеста, денешниот третман покрај симптоматска терапија и епизодна терапија, вклучува и терапија со цел да се модифицира текот на болеста. Поголемиот дел од лековите на избор всушност се даваат со цел да се намали честотата на овие напади, а медицината е во потрага и по лекови кои би можеле да ги укочат и ново-опишаните хронични процеси на атрофирање во мозочната маса.

Товарот од самата болест е значителен – се проценува дека само 20% од пациентите после 20 години болест ја задржиле можноста да одат без помош. Најголемиот дел од пациентите пријавуваат дека кога имале нов напад, најчесто имале еден јасен и нов симптом (пример, послабо ја чувствувам десната половина од телото), додека помал дел од пациентите пријавуваат повеќе нови симптоми кои се појавиле одеднаш. Поголемиот дел од нив ја губат работоспособноста во текот на нивните активни животи, посебно доколку се работи за работно место кое бара подвижност и агилност. Се проценува дека оваа болест засега до 1% од населението, почесто се сретнува кај женскиот пол, во земјите од крајниот север, а самото соопштување на дијагнозата може да биде извор на личен стрес за пациентите.

Покрај мултиплата склероза, постојат и други сродни заболувања, кои се разликуваат од мултиплата склероза, како болестите од спектарот на neuromyelitis optica и акутниот дисеминиран енцефалитис, и истите се проследени со различни очекувања и третман. Покрај тоа, еден дел од пациентите може да имаат симптоми, како и наоди кои може да сугерираат развој на мултипла склероза, но сепак имаат значително помала веројатност да развијат активна мултипла склероза, како на пример пациенти со клинички изолирани синдроми. Дијагностиката на овие болести бара повторувани прегледи, следење на состојбата, соодветни радиодијагностички мерења, како и анализа на течност од централниот нервен систем, која класично се добива преку процедура на лумбална пункција. Пациентите кои се во исчекување на нивната дијагноза сигурно и доживеале колку е потребно лично вложување, соработливост, трпение, но и вложување од страна на лекарите, со цел да се дојде до точна дијагноза и прогноза.

Корисни извори за заинтересираните :

http://zdravstvo.gov.mk/wp-content/uploads/2015/08/Multipna-skleroza.pdf