Мијастенија гравис е автоимуна состојба која предизвикува проблеми со преносот на сигналите од нервите до мускулите. Ова резултира со слаби мускули кои брзо се заморуваат и кои се подобруваат по одмор.
Најчесто во раните фази, мијастенија гравис најмногу влијае на мускулите кои го контролираат движењето на очите, изразот на лицето, џвакањето и голтањето. Како што напредува состојбата, може да бидат засегнати и мускулите на вратот и екстремитетите, што предизвикува потешкотии со држење на главата, одење горе и кревање на рацете. Ако не се лекува, дишењето може да биде засегнато. За среќа, третманот – кој може да вклучува лекови или операција – обично е успешен во управувањето со симптомите на состојбата.
Мијастенија гравис ги погодува сите раси и може да се развие на која било возраст од детството до староста. Жените се погодени речиси три пати почесто од мажите во раната зрелост (под 40-годишна возраст). По 50-годишна возраст, мажите се позасегнати отколку жените.
Иако состојбата генерално не се јавува во семејства, луѓето кои наследуваат тенденција да развијат автоимуни состојби се изложени на зголемен ризик од развој на мијастенија гравис, така што лицето со мијастенија гравис може да има друга автоимуна болест, како што е дијабетес, или има роднина со автоимуна болест.
Симптоми на мијастенија гравис
Некои од симптомите на мијастенија гравис вклучуваат:
- слабост во мускулите
- слабост што се подобрува по одмор и се влошува по физичка активност
- визуелни нарушувања како што се двоен вид, неможност да се задржи стабилен поглед и спуштени очни капаци
- замор
- тешкотии при голтање
- тешкотии со дишењето
- отежнато дишење.
Причина за мијастенија гравис
Мијастенија гравис е само една од многуте автоимуни болести, коко на пример артритис и дијабетес тип 1. Нормално, имунолошкиот систем произведува антитела кои препознаваат туѓи нешта кои влегуваат во телото, како што се бактериите и вирусите. Ова доведува до нивно уништување и исчистување од телото. Во случај на автоимуна состојба, имунолошкиот систем на телото произведува антитела против нешта во телото кои не се туѓи. Кај мијастенија гравис е нападната структурата на спојот на нервите и мускулите (невромускулниот спој).
Околу 85 проценти од пациентите со мијастенија гравис се произведуваат антитела против протеинот наречен „ацетилхолин рецептор“ (AChR). Овој рецептор се наоѓа на невромускулниот спој и делува како приемник за хемискиот сигнал „ацетилхолин“ (ACh) кој се ослободува од нервот за да му пренесе на мускулот да контрактира.
Антителата се врзуваат за ацетилхолинските рецептори на површината на мускулите и во голема мера ја намалуваат нивната способност да примаат хемиски сигнал. Како резултат на тоа, лицето доживува мускулна слабост, што станува полошо бидејќи постојано се обидува да го користи истиот мускул.
Многу луѓе со мијастенија гравис кои немаат антитела кон AChR, имаат антитела на протеинот наречен „мускулно-специфична киназа“ (MuSK). Овој протеин помага да се организираат ACH рецепторите на површината на мускулните клетки. Исто така кај дел од пациентите антителата на протеинот наречен „LRP4“ се причина за мијастенија гравис.
Сеуште не се знае што ги предизвикува повеќето автоимуни состојби, но има неколку теории. Една од можностите е одредени вирусни или бактериски протеини да имитираат „самопротеини“ во телото (како што е AChR), стимулирајќи го имунолошкиот систем случајно да го нападне.
Исто така, постојат докази дека тимусната жлезда игра улога во мијастенија гравис. Околу 15 проценти од луѓето со мијастенија гравис имаат тимусен тумор наречен тимом, а други 65 проценти имаат хиперактивен тимус, состојба наречена хиперплазија на тимусот. Кога тимусот не работи правилно, имунолошкиот систем може да изгуби дел од својата способност да се разликува себеси од не-себе, што го прави поверојатно да ги нападне сопствените клетки на телото.
Дијагноза на мијастенија гравис
Доколку невролопкиот преглед и медицинската историја на лицето откријат слабост на мускулите што укажува на мијастенија гравис, дополнителните тестови се парават за да се потврди дијагнозата:
• Биохемиски тестови – Тестот на крвта може да открие присуство на антитела на рецепторот за ацетилхолин (AChR) или MuSK. Поголемиот дел од луѓето со мијастенија гравис имаат антитела на еден од овие протеини и тоа ја потврдува дијагнозата на мијастенија гравис.
• Електромиографијата (ЕМГ) користи електроди за стимулирање на мускулите и оценување на мускулната функција. Мускулните контракции кои постепено стануваат послаби може да укажуваат на мијастенија гравис.
• „Tensilon“ тест често се користи за дијагностицирање на мијастенија гравис. Тоа вклучува инјектирање на лек наречен Тенсилон, кој привремено ја подобрува мускулната сила кај луѓето со мијастенија гравис.
• Радиолошки тестови – Рентген на граден кош, КТ скен или МРИ може да се изведат за да се испита тимусната жлезда, бидејќи абнормалностите на тимусот често се поврзани со мијастенија гравис.
Третман за мијастенија гравис
Не постои лек за мијастенија гравис, но симптомите може да се контролираат. Некои од опциите за третман вклучуваат:
- промени во животниот стил – како што е соодветен одмор секој ден и минимизирање на физичкиот напор
- анти-ацетилхолинестераза агенси – најчесто препишуваниот антихолинестераза лек е пиридостигмин (Mestinon). Овие лекови го спречуваат уништувањето на ACH и ја зголемуваат акумулацијата на ACH на невромускулните споеви, подобрувајќи ја способноста на мускулите да се контрахираат. Придобивките од Пиридостигмин се јавуваат во рок од 30 до 60 минути, но исчезнуваат за три до четири часа, така што таблетите треба да се земаат во редовни интервали во текот на денот. Несаканите ефекти вклучуваат прекумерна саливација, неволно грчење на мускулите (фасцикулација), абдоминална болка, гадење и дијареа. Други лекови може да се користат со антихолинестераза лекови за намалување на гастроинтестиналните несакани ефекти
- кортикостероиди – ги потиснуваат антителата кои ја попречуваат функцијата на невромускулната спојка и може да се користат заедно со антихолинестераза лекови. Кортикостероидите ги подобруваат симптомите во рок од неколку недели и штом подобрувањето се стабилизира, дозата полека се намалува. Мала доза може да се користи на неодредено време за лекување на мијастенија гравис. Сепак, несаканите ефекти како што се чир на желудникот, остеопороза (разредување на коските), зголемување на телесната тежина, висок шеќер во крвта и зголемен ризик од инфекција може да се развијат на долг рок
- други имуносупресивни лекови – како што се азатиоприн може да бидат ефективни со помалку несакани ефекти од кортикостероидите. Циклофосфамидот и циклоспоринот се сметаат за ефикасни против мијастенија гравис, но поради нивните несакани ефекти тие се препишуваат само како последно средство кога другите лекови не се ефикасни.
- плазмафереза – се вади крв и се отстрануваат антителата на рецепторот на ацетилхолин. „Исчистената“ крв потоа се враќа во телото на лицето. Резултатите траат само неколку недели, бидејќи имунолошкиот систем продолжува да создава антитела. Плазмаферезата често се користи за да помогне во решавањето на мијастеничната криза. Во тешки случаи, на лицето може да му треба плазмафереза како долгорочен третман
- интравенски имуноглобулин – е краткорочна стратегија за управување која вклучува инјектирање на неспецифични антитела (имуноглобулин), кои привремено го запираат производството на сопствените антитела на имунолошкиот систем
- хируршка тимектомија – за некои луѓе се препорачува хируршко отстранување на тимусот. Придобивките од тимектомијата се развиваат постепено и најголем дел од подобрувањето се јавуваат години по извршувањето на процедурата, но се верува дека тоа е единствениот третман способен да произведе долгорочна ремисија без лекови.
Криза на мијастенија гравис
Кризата се јавува кога се засегнати мускулите вклучени во дишењето. Симптомите вклучуваат отежнато дишење и проблеми со дишењето. Ова е итен медицински случај на кој му е потребна хоспитализација и навремен медицински третман, вклучително и употреба на респиратор за помагање на дишењето.
Некои од предизвикувачите на мијастенична криза вклучуваат физички стрес, бременост или инфекција. Кога мијастенијата е правилно третирана, кризата е многу ретка. И кога ќе се појави криза, таа има добра стапка на закрепнување, благодарение на широк спектар на третмани и квалитетот на респираторната нега во повеќето болници.
